据洪先生回忆,出生时他的胸背部就有一块红褐色的“胎记”,略微突出于皮肤,不痛不痒,随着年龄的成长缓慢增大。24岁时,洪先生逐渐出现双下肢无力症状,逐渐加重到无法行走。好在经过一段时间的康复锻炼,他又恢复了正常活动能力。然而十多年前,双下肢无力再次袭来,这次他没能恢复,轮椅成了他出行的唯一依靠。更糟糕的是,那块“胎记”在这期间加速生长,他的双下肢也逐渐失去知觉。经检查,他上胸椎椎体内、椎管内及胸背部存在占位性病变,这是导致他瘫痪的根本原因。
为寻求进一步治疗,洪先生来到了遵义医科大学附属医院骨科二病区。入院时,他胸背部的肿块已长到约30厘米×25厘米×4厘米。查体发现,下肢感觉消失,双下肢肌力为0级。经详细检查,洪先生被王翀团队确诊为Cobb综合征。这是一种极为罕见的先天性疾病,又称脊柱节段性血管瘤病,全球公开文献报道的病例极少。其特征是涉及同一体节的皮肤、软组织、脊柱以及脊髓的血管畸形。患者往往在出生时即有皮肤血管畸形(如血管痣),但神经系统症状可能潜伏多年,一旦出现肢体麻痹、瘫痪等症状,意味着椎管内血管畸形已压迫神经甚至破裂出血。
Cobb综合征的治疗极为困难。由于血管畸形广泛且血供丰富,直接手术存在大出血的风险。对于洪先生这样背部肿瘤巨大、椎管严重受压的患者,手术是唯一出路,但团队面临两个难题:一是切除肿瘤时如何避免大出血和永久性神经损伤;二是肿瘤切除后背部留下的大面积皮肤缺损如何修复。骨科二病区立即联合烧伤整形外科、麻醉科、影像科等科室开展多学科会诊,反复推演手术方案,对可能遇到的意外情况一一制定应对措施。
2021年7月22日,在副院长魏在荣的统筹指导下,王翀团队成功切除洪先生胸背部巨大肿瘤,完成椎管内肿瘤切除。为了保留洪先生脊柱的远期稳定性,团队创新性地将椎板回植重建,恢复其正常解剖结构。骨科二病区团队完成椎管内操作后,烧伤整形外科主任邓呈亮团队接力上台,针对巨大皮肤缺损,采用带蒂肋间动脉穿支轴型皮瓣转移修复技术,实现了一期修复。术后仅两个月,洪先生原本毫无知觉的双腿逐渐恢复了部分肌力。此后的五年里,医护团队坚持定期随访,量身定制康复计划。经过医患的共同努力,洪先生恢复良好。