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神经内分泌肿瘤没那么“恶”

2016-10-18 13:28:36 来源:健康报
  神经内分泌肿瘤没那么“恶”
  中日医院中西医结合肿瘤内科 谭煌英 窦 豆
  再过两天,iPhone 7系列将正式发布。每次一只新的“苹果”上市,果粉们都忍不住要怀念苹果之父——乔布斯帮主。而因乔帮主而“闻名”的胰腺神经内分泌肿瘤(NET)正在被世人知晓,“一样的胰腺癌,富豪能活8年、老百姓活8个月都是走运”的“有钱论”,逐渐被科学攻破。但需要人们警惕的是,神经内分泌肿瘤正在成倍增长。
  神经内分泌肿瘤有三个特点
  神经内分泌肿瘤是一组非常罕见的起源于身体的神经和内分泌细胞的肿瘤,胰腺神经内分泌肿瘤只是其中一种。神经内分泌细胞广泛分布于全身,包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肺、胸腺、胃肠道、胰腺、肾上腺、皮肤等,这些器官和组织都可以发生神经内分泌肿瘤。
  神经内分泌肿瘤最常见的发生部位是胰腺、胃肠道、肺和胸腺,其可以产生和分泌常见激素,而病人可出现也可不出现激素相关的临床症状。伴有激素临床症状的称为功能性神经内分泌肿瘤,不伴有激素临床症状的称为无功能性神经内分泌肿瘤。具体到胰腺上来说,胰腺具有分泌消化酶的外分泌功能,以及调节人体代谢的内分泌功能。通常所说的胰腺癌是负责胰腺外分泌功能的腺体细胞发生恶变所致,而胰腺神经内分泌肿瘤发生在负责胰腺内分泌功能的细胞。神经内分泌肿瘤有三大特点。
  1.以前发病率低,现在患者激增。过去,神经内分泌肿瘤因发病率较低,属于一种罕见病。近几年由于检查手段的发展,尤其是胃肠镜检查的普及,越来越多的NET患者被发现。例如台湾胃神经内分泌肿瘤发生率在过去10年间由0.02/10万增至0.13/10万,增加了6倍多。
  2.病情进展远比癌症慢。神经内分泌肿瘤虽然也是恶性肿瘤,但不属于癌症,发展比癌症慢得多。以乔帮主的胰腺神经内分泌肿瘤为例,可能他在还是个年轻小伙子的时候,胰腺神经内分泌肿瘤就已经在萌芽了。
  胰腺NET比胰腺癌长得慢、转移得也慢,生存期自然就比胰腺癌长得多。所以乔布斯从确诊肿瘤之后,能获得长达8年的生存期,一点儿也不奇怪,并不是所谓的“用钱换命”。
  在中日医院神经内分泌肿瘤多学科团队诊治过的患者里,就有多名生存期超过8年的胰腺NET患者。如果算上胃NET、直肠NET等,那长期生存的就更是不计其数。
  3.早期发现有可能治愈。2003年10月,乔布斯碰巧遇到了以前曾给他看过病的泌尿科医生,对他的泌尿系统进行了检查。结果显示,泌尿系统并没有什么问题,但扫描到胰腺上有一块阴影。如果当时他进行穿刺活检,并遇到具有诊断神经内分泌肿瘤经验的病理医师,那么故事的结局也许会完全改变。因为NET如果发现得早,并且治疗得当,完全有可能治愈。
  诊治手段与癌症不同
  神经内分泌肿瘤的检查方法和癌症完全不同,PET-CT是扫描全身癌症的神器,但是它却“看”不到NET,必须用一种特殊的核素标记给它戴上“眼镜”才行。另外,奥曲肽扫描也可以检查到NET。可惜的是,这些检查手段目前只有为数不多的大城市大医院才能开展,因此被漏诊、误诊,甚至耽误治疗时机的病人不在少数。
  治疗方面,神经内分泌肿瘤与癌症不同,多数不需要放化疗,而是选择长效生长抑素类似物或靶向药物治疗;手术时机和术式的选择与癌症大相径庭。对于不同类型、不同部位的神经内分泌肿瘤治疗是相当复杂和多种多样的,需要专科医生进行指导。早期患者通过外科手术或内镜下切除,通常是可以治愈的;中晚期患者往往需要多学科的综合治疗,可能的治疗选择包括手术、生物治疗、靶向治疗、化疗、肝病灶局部治疗、中医中药治疗等;到终末期患者也会和癌症患者一样出现消瘦、恶病质,需要对症支持治疗。
  神经内分泌肿瘤早期也有一些相关症状,需要我们警惕。当患者出现腹胀、腹泻、腹痛,久治不愈,要想到这些症状会不会是胃肠道NET引起的。另外,不明原因的恶性贫血、长期反酸烧心等,要考虑有没有Ⅰ型或Ⅱ型胃NET。至于恶性低血糖、高血糖、大量水样腹泻,则需要警惕有无胰腺NET。
  如果发现身体里“长了瘤子”,千万别轻言癌症,因为还有很多其他可能的疾病会造成体内的占位,其中就包括NET。曾有一位老人在体检时发现自己胰腺长了肿瘤,而且还有肝转移,本来已经陷入绝望的他却碰巧遇到了中日医院NET团队的医生。大夫当即指出疑点:CA199等常规的肿瘤标志物始终不高;患者肝转移这么严重,却没有什么症状,能吃能睡,人也挺精神,虽然不能排除胰腺癌,但要高度怀疑胰腺NET的可能。这个时候最佳的选择就是肝脏穿刺活检,获得病理证据——这是诊断的金标准。检查结果显示,这位老人正是胰腺NET,这样预期生存期延长了许多,也将得到更正确的治疗。
  如果怀疑患有NET,最好到专门诊治NET的中心进行诊疗。NET和癌症有许多区别,不是所有肿瘤科医生就会诊治NET。中日医院NET多学科协作团队成立于2012年,由中西医结合肿瘤内科、病理科、消化内科、胃肠外科、肝胆外科、胸外科、放射诊断科、核医学科、放射治疗科、内分泌科、妇科医生组成,可以开展多学科会诊和疑难罕见病例的院内多学科讨论。(仇玉青整理)

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