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皮肌炎“来者不善”

2017-04-25 14:07:11 | 来源:健康报 | 分享
  皮肌炎“来者不善”
  □浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科 曹恒
  说起风湿病,大多数人首先想到的都是关节炎、老寒腿之类的。然而,前不久香港影视演员鲁芬因皮肌炎导致肺部衰竭离世的消息传出,使皮肌炎成为热门话题。很多人才发现,原来这么可怕的皮肌炎也来自风湿病家族。
  事实上,包括皮肌炎在内的多种自身免疫性结缔组织疾病,会对身体多脏器产生损害,严重者危及生命,所以,当出现不明原因的皮肤损害、发热等症状时,要及时就诊进行排查。
  皮肌炎是风湿免疫科最难治的疾病之一,严重情况下会危及生命,女性发病多于男性,儿童与成年人均可发病。患者一开始可能只是皮肤有异常表现,比如手背、手臂出现皮疹或者表皮脱屑,眼眶周围出现水肿等,由于大众普遍对其认识不足,往往只是当一般的皮肤病处理。
  皮肌炎,顾名思义,会对皮肤产生损害,也会对肌肉产生损害。最明显的是对肢体近段肌肉的损害,比如双上臂和双大腿的肌肉。有的患者走台阶时,脚可能会抬不起来,有的患者会出现下蹲困难,最严重的则可能影响呼吸肌和吞咽的肌肉。当呼吸肌受到损害后,便不能正常工作,也就是说没有自主呼吸了,需要呼吸机来维持呼吸。
  如果吞咽的肌肉受到损害又会怎样呢?曾经碰到过一个吞咽肌受损害较严重的患者,从口腔进食,食物却从鼻腔出来了,也就是说吞咽肌受损最直接的影响就是无法正常进食。
  有数据显示,中国皮肌炎患者约50%可出现间质性肺炎或快速进展的间质性肺炎,是影响预后的主要危险因素之一。间质性肺炎即肺部出现弥漫性间质增厚,可引发呼吸衰竭。肺是用来交换气体的,当肺部间质变厚时,通气自然就差了,渐渐地呼吸会越来越困难。这种疾病非常难治,而且疾病损伤是不可逆的。此外,皮肌炎还很容易伴发恶性肿瘤,这也是它之所以可怕的原因之一。
  皮肌炎同其他结缔组织病一样,也属于自身免疫性疾病,可累及全身各个组织器官,其中以呼吸系统受累最为常见。我们知道,免疫力就是人体的抵抗力,是用来对抗外来的细菌和病毒的。当出现自身免疫性疾病的时候,自身的抗体就会认不清哪些该抵抗、哪些该放过,于是就有可能会攻击自身的一些正常组织。
  如果自身免疫力攻击皮肤,就会对皮肤造成损害,攻击肌肉就会使肌肉产生炎症,攻击我们的肺部、心脏,则有可能会引发心肺的炎症。但由于目前对自身免疫性疾病的认识还不够充分,具体病因尚不清楚,治疗手段有限,所以出现一些皮肤损害、关节肿痛、多系统受累的表现时,要引起高度重视。应尽早到风湿科就诊。(陆桂芳 孔青青整理)

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