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系统性红斑狼疮可引起肺动脉高压

2017-03-08 15:30:23 来源:健康报
  系统性红斑狼疮可引起肺动脉高压
  患者,女,28岁,主因胸闷、气短40天,加重两天入院。患者40天前(分娩后10天)开始出现胸闷、气短,多于活动时发作,入院前两天症状加重,咳嗽,平卧时明显,坐起后减轻。查体:血压120/70mmHg,呼吸稍促,双肺可闻及少许湿性啰音,心率110次/分,律整,各瓣膜区未闻及杂音,P2>A2,双下肢轻度浮肿。辅助检查:WBC2.62×109/L,PLT95×109/L。尿蛋白+。P02 90.8mmHg,PC02 24.8mmHg,PH 7.380。D-二聚体4.85ug/L,BNP 1062.60pg/ml,肌钙蛋白I 正常。心电图:窦速,RBBB。胸片提示:双侧少量胸腔积液。心脏彩超:无室壁活动减弱表现,左室舒张末径38mm,右室增大(34mm),EF64%,肺动脉压72mmHg,中量心包积液。肺动脉CTA:未见肺血管栓塞表现。
  患者为产妇,心脏彩超提示左室不大,EF值正常,且未见室壁运动减弱表现,围产期心肌病不支持。患者右室增大、肺动脉高压,但肺动脉CTA未见肺血管栓塞表现,肺动脉栓塞基本可以除外。经追问病史,患者有反复口腔溃疡及关节疼痛病史。结合自身抗体谱检查:nRNP/Sm(+),Sm(+),SS-A(+),Ro-52(+),SS-B(+),Histone(+),Rib-P-Protein(+),多浆膜积液,WBC及PLT减低,最后确诊为系统性红斑狼疮,肺动脉高压。
  体会:系统性红斑狼疮合并肺动脉高压发病机制比较复杂。肺血管炎、肺小动脉痉挛、致丛性肺动脉病、肺间质病变、原位血栓形成和栓塞是肺动脉高压发生、发展的重要病理生理学基础。如果临床上遇到不明原因的肺动脉高压,除外常见因素后,要想到系统性红斑狼疮的可能,及时检查自身抗体谱以明确诊断。河北省遵化市人民医院胸痛中心 李臻

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