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眼皮下垂易疲劳 小心重症肌无力

2015-08-11 11:37:16 来源:中新健康(广州日报)
  重症肌无力早期症状常被忽略,出现眼皮下垂、视力模糊、讲话大舌头、咀嚼无力、喝水会呛等症状要小心
 
  医学指导/广州中医药大学第一附属医院胸外科主任王继勇
 
  眼皮下垂、容易疲劳、抬头无力、举臂无力、走路无力……很多人会把这些症状归结于亚健康,或者认为自己是没休息好劳累所致,其实这很可能是一种罕见病——重症肌无力的临床表现。因《过把瘾》男主角而被大众认识的“重症肌无力”,曾经被认为是“难治之症”,甚至被称为“第二癌症”,如今其已被明确为慢性自身免疫性疾病。由于该病属于罕见病范畴,不仅患者对疾病不甚了解,甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状所迷惑,不能及早做出正确诊断,导致延误诊治。专家提醒,要重视该病的一些早期表现,如眼睑下垂、视物重影、手脚没力且症状呈波动性(活动后症状加重,经休息后症状减轻),如有一定要及时就医。
 
  文/广州日报记者冯冯
 
  靓女眼皮频眨
 
  被误认为是“放电”
 
  来自湖南的小娟1岁半开始就右眼皮下垂,勉强抬起又很快垂下,尽力抬起后则会不停地眨眼,在当地眼科治疗了一年多没有效果,辗转多地就诊最终在5岁时被诊断为重症肌无力。当得知重症肌无力需长期服药时,由于担心药物的副作用,父母带她来到广州,找到广东首位国医大师邓铁涛教授治疗。经过18年的治疗,小娟病情稳定,没有明显加重。外形靓丽的她大学选择了公关专业,毕业后在一家五星级酒店公关部工作。最近,因工作劳累,小娟的病情出现了反复,尤其是下午比较劳累时,右眼皮下垂,并且不停地眨眼,搞得同事们都笑话她:“怎么你一到快下班就对人放电呢!”小娟不得已又再次就医。
 
  33岁的时尚达人彬哥是一份时尚杂志的编辑,发型装束十分时尚,经常国内外出差。三年前他因工作劳累突然出现了讲话大舌头、含糊不清等症状,并且眼泪鼻涕增多,刚开始以为是感冒,休息一阵会好,谁知好好休息了一个星期也没效果。他跑了多家医院看了口腔科、耳鼻喉科、眼科,最终被确诊为重症肌无力,但服药治疗时好时坏,时尚达人的形象被讲话含糊不清、眼泪鼻涕直流彻底毁了,为此他苦恼不已。
 
  广州中医药大学第一附属医院胸外科主任王继勇介绍,小娟和彬哥出现的眼皮下垂、讲话大舌头、含糊不清等都是重症肌无力的典型症状,患者要注意识别,千万不能大意。
 
  临床表现:
 
  骨骼无力易疲劳
 
  重症肌无力(MG)是一种罕见病,是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。该病患病率约5人/1万人,按这一比例推算,我国大约有65万以上患者。女性患病率大于男性,约为1.8︰1。发病年龄上,任何年龄段都可发病,18~35岁发病的患者以女性居多,35~50岁发病的患者以男性居多,儿童1~5岁居多。
 
  王继勇介绍,重症肌无力的临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,具体包括:1.眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;2.讲话大舌头,鼻音重,声音沙哑,构音不清;3.咀嚼无力,无法搅拌食物,食物吞咽困难;4.喝水易呛,或从鼻孔流出;5.无力咳痰,呼吸困难,容易发生窒息; 6.抬头无力,举臂无力,走路无力,难以跑跳,无法完成重复性的动作;7.举臂困难,走路困难,下蹲、爬楼、上车、登高困难。
 
  据介绍,重症肌无力发病机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关。主要由乙酰胆碱受体抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的乙酰胆碱受体被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺有着密切关系,重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有乙酰胆碱受体的抗原性,对乙酰胆碱受体抗体的产生有促进作用。
 
  对神经肌肉接头的复杂关系,王继勇用电灯开关的例子作了一个形象的比喻:打开开关,电灯亮了,即神经冲动正常传递到肌肉;打开开关,电灯不亮,检查开关电灯都没问题,那是电线有问题;电线是靠金属离子传导的,电线好比人体的神经,金属离子好比人体的乙酰胆碱之类的物质,重症肌无力这种病,就好比电线里面的金属离子传导有问题发生了障碍,治疗的目的,就是要使这种传递障碍得以恢复,或者说积极地防止它出现障碍。
 
  治疗:
 
  手术后仍需继续服药
 
  由于重症肌无力属于罕见病范畴,不仅患者对疾病不甚了解,甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状表现所迷惑,不能及早做出正确诊断,导致延误诊治。
 
  王继勇介绍,对于重症肌无力,强调早期发现,及时诊断,并系统治疗,目前仍以中西医结合综合治疗加手术治疗为主。药物治疗包括中药、西药、免疫治疗等。对于合并胸腺瘤或胸腺增生、全身型、药物治疗效果不佳的病人均建议手术治疗。
 
  王继勇介绍,手术治疗也经历了开胸到胸部微创手术阶段,目前该院还开展了不经胸剑突下超微创手术,手术切除更彻底,并可大大减轻病人的术后疼痛,使病人更快恢复。上述病例中的小娟和彬哥经微创手术治疗后恢复良好,小娟的眼睛睁大了,不会不停地眨了。彬哥讲话清楚了,眼泪鼻涕也没了。
 
  需要提醒的是,重症肌无力是全身自身免疫性疾病,手术对于长期服药效果不好、病情反复的患者最理想,但术后仍需继续服药治疗,最佳疗效常常在手术后2~5年出现,手术后3年约70%的病人有效,手术后5年约90%的病人有效。
 
  另外,王继勇强调,该病是一种慢性迁延性疾病,患者的发病时间长且容易复发。造成重症肌无力反复性的因素有:精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、手术、服用禁忌药物等,所以患者一定要避免这些诱发因素,减少重症肌无力的复发,包括调节情志、保持良好的心情,避免过度劳累,避免感冒,避免饮食不洁或不节导致的腹泻,注意养生。另外,一定要注意定期复查。

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