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尼曼-匹克病并发肾病综合征

2011-04-19 14:09:58 来源:健康报
  患者,女,17岁,因腹胀、少尿、双下肢浮肿两个月入住本院。两年前,在外院确诊为尼曼—匹克病E型,行脾切除术。

  查体:智力低下,腹膨隆,肝肋下5cm,脾肋缘下7cm,眼底可见视网膜樱桃样红斑,无神经系统症状。骨髓有核细胞增生活跃,粒红比例3.61。胸部X线:两肺呈现散在分布均匀的粟粒样点状阴影。肾功能:尿素氮15.9 mmol/L,肌酐297 mmol/L,尿酸38.1 mmol/L。尿常规:尿比重1.016,蛋白+++,隐血-,白细胞++,红细胞-,尿糖-,尿蛋白定量5g/24h。

  入院后给予利尿、扩容、抗感染治疗,并加用泼尼松2㎎/(㎏·d)口服及输注白蛋白。患者病情逐渐好转,浮肿、腹胀明显改善,尿量逐渐增多,尿素氮和肌酐持续下降,两周后恢复正常。尿常规:蛋白+++,白细胞+。3周后泼尼松改为2mg/kg隔日顿服,继用两个月,尿蛋白-,白细胞-。根据患者病情,将激素逐渐减量,治疗3个月后,尿及肾功能检查均恢复正常。

  体会:尼曼—匹克病并发肾病综合征临床少见。发生在同一患者身上,可能为偶合,亦可能由尼曼—匹克病引起肾脏脂质沉积所致,其机制有待进一步探讨。

  湖北省兴山县人民医院  吴承杰 
  
 

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