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治病故事

颅咽管瘤 切除只是治疗的开始

特约记者 朱丽丽
2015-02-09 09:28:18 来源:健康报
  对于良性肿瘤来说,手术切除往往就是根治。但对于颅咽管瘤,手术切除可能只是治疗的开始。术后病人会出现视力障碍、内分泌异常以及性器官发育障碍等一系列症状加重的情况。如何使病人术后康复,且能正常生活,一直是困扰医生的难题。记者历经3年多,跟踪采访经过北京天坛医院神经外科主任张俊廷、内分泌科主任钟历勇和高压氧科主任薛连璧等专家成功治疗的颅咽管瘤病人谢先生,以及其康复后生育健康宝宝的全过程。

  手术成功,并发症很难避免

  2011年2月,谢先生在加班后突然头痛,休息后稍微缓解。之后,他工作劳累后经常出现头痛症状,性功能减退,做核磁检查确诊是颅咽管瘤。

  张俊廷主任说,在颅内肿瘤中,颅咽管瘤是最常见的先天性良性肿瘤。由于其生长在鞍区,肿瘤通常与颈内动脉、视神经等周围重要组织紧密相连,肿瘤较大时会侵及下丘脑。谢先生的肿瘤生长了很长时间,发现较晚,瘤体与视神经、垂体、颅内大血管等重要组织紧密粘连,只能手术切除,但风险极大。手术还会导致谢先生术前症状不改善甚至加重,或者出现不可逆的神经功能障碍,如视力下降、失明等;手术后可出现下丘脑-垂体-靶腺功能低下,出现水电解质紊乱、内分泌功能紊乱、偏瘫,甚至生命危险等。病人术后大多需要激素替代治疗。

  手术切除是颅咽管瘤首选的治疗方法,也是谢先生唯一能选择的方法。2011年8月31日,张俊廷主任主刀、王永刚主任医师做助手,为谢先生做肿瘤切除术。由于肿瘤生长部位较深,在大脑正中间部位,张主任采取右额颞开颅经翼点入路切除。

  尽管手术非常成功,但谢先生还是出现了严重并发症状:术后右眼无视力,左眼偏盲;多饮、多尿、低钠血症、高热等内分泌功能紊乱。内分泌科主任钟历勇和高压氧科主任薛连璧前来会诊。

  人工助孕,实现做父亲的梦想

  2011年9月9日,谢先生住到内分泌科继续治疗,同时做高压氧治疗。严密记录出入量,监测血、尿、便常规和生化各项指标,以及垂体、性腺、甲状腺激素水平和血浆促肾上腺激素、皮质醇激素节律等,实时调整激素等药物剂量,调整垂体功能。

  经过半个多月的综合治疗,谢先生的病情趋于稳定。出院后谢先生除需终身服药物治疗外,还要在内分泌科医生帮助下监测生化及激素等指标,调整用药。谢先生准备要个宝宝。但由于肿瘤导致垂体-性腺轴功能受损,只能通过注射性腺激素以促进精子生成之后,才能做试管婴儿。

  2012年底,谢先生经过三次努力,试管婴儿终于成功。2014年7月,谢先生的儿子顺利出生。

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  颅咽管瘤需要综合治疗

  颅咽管瘤好发于儿童和青少年,主要表现有两个方面。一是高颅压症状。病程早期可无颅内压增高,当肿瘤生长到一定程度,影响脑脊液循环通道,可以引起脑积水,从而使颅内压增高。主要表现为头痛、恶心呕吐、视盘水肿等,晚期病人可出现嗜睡甚至昏迷。二是局灶压迫症状。因肿瘤生长部位而有所差异。有些患者出现视力、视野障碍;有的因生长激素及促性腺激素分泌不足,引起垂体性侏儒或者内分泌异常、性器官发育障碍等;有的可出现调解障碍、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合征等;有的可发生无月经和泌乳过多。

  随着显微外科技术的发展,颅咽管瘤的手术效果已明显提高,治愈率大为改观,肿瘤复发率为20%,病人10年存活率可达85%以上。

  颅咽管瘤病人的治疗不仅是终身的,还必须是综合性的,其治疗和神经内分泌功能重建常涉及神经外科、内分泌科、生殖医学科以及放射治疗科等多个相关学科。颅咽管瘤病人术后通常每年都要做核磁检查;每半年检查血生化和激素水平,随时调整用药。为了给颅咽管瘤病人提供针对性的治疗,北京天坛医院内分泌科专门编写了《颅咽管瘤患者健康教育手册》,患者通过添加微信(微信公众号:ttyynfm)阅读电子版。

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