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儿童恶性淋巴瘤五问五答

2020-01-16 11:26:06 来源:健康报

  □湖南省儿童医院血液肿瘤科主任医师 李婉丽

  一次偶然机会,奶奶发现涵涵左侧颈部长了一个包,触摸时开始可以动,不痛,但增大速度比较快,因为爸爸妈妈外地工作,为了不打扰他们,老人给涵涵外敷当地曾有神奇作用的草药,但是收效不明显,包块继续长大。3个月后,涵涵的头歪着,皮肤也破了。奶奶急忙把涵涵的爸爸妈妈从外地叫回,把孩子送往当地儿童医院就诊。经过一系列检查,最后确诊为恶性淋巴瘤。经过医生的精心诊治,目前涵涵已经出院。本篇文章希望能够帮助家长解开对儿童恶性淋巴瘤可能存在的几个疑问。

  一问:什么是恶性淋巴瘤

  答:恶性淋巴瘤就是老百姓口中的淋巴癌,是一类原发于淋巴结和(或)结外淋巴组织,包括多种亚型的淋巴细胞恶性肿瘤。这是儿童时期常见的恶性肿瘤之一,发病率仅次于急性白血病和颅内肿瘤。按照目前世界卫生组织(WHO)淋巴瘤病理分型,恶性淋巴瘤分为霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国,80%为非霍奇金淋巴瘤,20%为霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤有两个发病年龄高峰,在发达国家是青年人(15岁~34岁)和50岁以上者,而在发展中国家第一高峰出现在儿童时期,很少发生在小于5岁的儿童,男孩多于女孩,年龄越小越明显。而非霍奇金淋巴瘤可发生于所有年龄段。

  二问:常见症状有哪些

  答:恶性淋巴瘤为儿童常见的三大恶性肿瘤之一。除了头发和指甲,可侵犯全身各个器官或组织,临床表现不具有特异性,常见的是无痛性、进行性淋巴结肿大。因侵袭部位广泛、临床表现多样及病情多变,患儿淋巴结肿大易被误诊为淋巴结炎或淋巴结核,还有部分患儿家长没有足够重视。

  发热是疾病发病过程中最常见症状之一,可出现于病程的任何时期,多为不规则发热。发热原因之一是肿瘤热,用抗生素治疗无效;另一个原因是感染。尽管发热为儿童常见恶性肿瘤的临床表现,但没有特异性,临床上常因伴有其他症状和(或)肿瘤转移等而容易误诊。

  非霍奇金淋巴瘤虽也有外周淋巴结肿大,但多表现为淋巴结外症状,如咽喉部受累、腹部症状、肿瘤侵及皮肤、肝脾、胸腔纵隔淋巴结,甚至骨髓等,而出现相应的表现如呼吸费力,张口出气、腹痛、肠梗阻、腹胀、疼痛、贫血、体重减轻等。而霍奇金淋巴瘤以持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为主要临床表现,当然少数霍奇金淋巴瘤患者也存在淋巴结以外的其他表现。

  三问:确诊依据是什么

  答:除了抽血及影像学检查(根据病情可选CT平扫和增强,X线及超声等),首先是骨髓检查排除白血病,再是手术切除肿块行石蜡病理及免疫组化检查(即手术活检),也可采用淋巴结穿刺活检以便早期确诊,这是确诊淋巴瘤的主要依据。恶性淋巴瘤的肿瘤细胞多存在于大量免疫细胞背景之中(包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等),恶性肿瘤细胞散布其中,只占全部细胞的极小部分,且有时淋巴瘤的组织学改变不典型,故只取少许组织活检,有时很难发现肿瘤细胞。

  所有患儿均根据世界卫生组织制定的分类标准,经病理活检确诊。治疗前对患儿进行全身体格检查、胸腹等影像学检查(包括增强CT或PET-CT)、骨髓穿刺以及脑脊液检查等。

  四问:治疗方法有几种

  答:目前常用的治疗为联合化疗,通过化疗使大部分患儿的疾病得到有效控制,并获得较高的生存率。联合化疗为治疗淋巴瘤的主要方案,儿童化疗已趋于个体化,依据机体自身情况的不同针对性采取不同的化疗方案。

  淋巴瘤患儿的治疗以多药联合化疗为主。不同分期、不同病理类型采用不同化疗方案。部分加用放疗,复发或难治者加用单克隆抗体甚至造血干细胞移植治疗,对于累及骨髓并达到白血病期的淋巴瘤患儿定期进行骨髓穿刺了解疾病缓解及治疗情况,未达白血病期患儿根据原发灶的不同选择PET-CT、胸腹部CT等影像学检查了解病灶变化情况。

  尽管儿童淋巴瘤,尤其非霍奇金淋巴瘤进展快,易累及骨髓及中枢神经系统,但如果及时就诊并进行准确的病理诊断,根据临床分期和各危险因素分层给予不同强度的联合化疗,大多数患儿的5年生存率可达70%以上。儿童淋巴瘤多属高度恶性,虽研究表明,经过常规的化疗后可明显提高生存率,但也必然会带来化疗后的不良反应。另外,恶性淋巴瘤经初治后多易复发,且复发/难治儿童淋巴瘤预后仍不理想,因此医疗工作者正在探索新型的治疗路径以提高缓解率。

  五问:如何预防

  答:第一,要保证健康、均衡、规律饮食。第二,要坚持运动。运动是疾病的克星,每天坚持运动能够增强对疾病的抵抗力。第三,好好休息。预防癌症,必须要有一个好的睡眠。长时间睡眠不足,免疫力可能会下降。第四,有身体异常应积极就诊检查。出现不明原因的无痛性淋巴结肿大等症状者,应排除恶性淋巴瘤的可能,尽早运用合理的影像学检查及淋巴结活检以明确诊断。

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