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戈谢病患者肝移植成功

2019-08-08 11:11:39 来源:健康报

  本报讯 (记者陈婷 通讯员汤月欣)日前,天津市第一中心医院成功为一名罕见戈谢病患者实施肝移植手术,患者术后顺利康复。据了解,戈谢病是一种罕见病,全球发病率为五万分之一至四万分之一。

  患者阿超(化名)4年前突然发现肚子越来越大,跑了多家医院,最终被诊断为戈谢病。戈谢病是一种常染色体隐性遗传疾病,其病因主要是细胞内无法合成一种叫做葡萄糖脑苷脂酶的物质,进而造成脂代谢异常、肝脾肿大,甚至可影响神经系统。对于戈谢病,可以使用“酶替代治疗”或“底物消除治疗”,但药物治疗费用昂贵,多数家庭无力承担。当出现肝功能衰竭时,肝移植手术是少有的治疗手段。

  在多家医院诊疗后,阿超病情仍没有得到控制。针对病情,天津市第一中心医院肝脏移植科主任蔡金贞组织全院专家会诊,确定了治疗方案——肝移植及术中脾脏切除。但是,患者脾脏重达6.5千克,是正常人脾脏重量的40倍,肝脏也有3.5千克。巨大的脾脏几乎占据了整个腹腔,并因为长期腹水,造成腹腔内粘连严重,给手术增加了难度。此外,患者手术前病情危重,对于围手术期的麻醉和重症监护管理也提出了更高要求。

  在天津市第一中心医院院长沈中阳教授指导下,在麻醉、ICU等科室的通力配合下,蔡金贞经过数小时的精细操作,成功完成了手术。术后3周,患者顺利康复。

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