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反复鼻腔出血原是风湿免疫病

2019-08-06 11:03:35 来源:健康报

  患者,女性,60岁。因“反复鼻腔出血1个月”为主诉入院。1个月前无明显诱因出现鼻出血,呈鲜红色,出血量较大,伴皮肤散在瘀斑,无牙龈出血,无血尿,无呕血、黑便,无头痛、头晕等症状。患者自行压迫鼻翼后,出血减少。此后反复出现鼻出血,于是就诊我院。查血常规显示:血红蛋白91g/L,血小板44×109/L,拟 “血小板减少、贫血待查”收住院。既往史:11年前行“甲状腺切除术”,未定期复查甲状腺功能。发现高血压病2年,规律服用降压药。1年前因腰椎压缩性骨折,行椎体成形术。近半年有口干病史,无明显眼干,未重视。

  入院查体:神清,轻度贫血外观,全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音。心率80次/分,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛。实验室检查:血常规:白细胞4.15×109/L,中性粒细胞比率66.0%, 血红蛋白浓度89g/L,血小板46×109/L;镜检:血小板少见;类风湿因子:239.0IU/mL;血清铁8.5μmol/L;生化全套:球蛋白45.0g/L,谷草转氨酶40.1IU/L;体液免疫:免疫球蛋白IgG19.6g/L,免疫球蛋白IgA6.2g/L;网织红细胞百分比2%;抗核抗体:阳性;抗ENA抗体项目中,抗SS-A阳性,抗Ro-52阳性,抗SS-B阳性;抗dsDNA阴性;骨髓细胞学检查:1.血小板少见,2.增生性贫血,3.浆细胞比例增高;骨髓病理未见幼稚细胞增多,巨核细胞未见明显病态造血。考虑干燥综合征可能,行Schimer试验考虑干眼症;唇腺活检显示黏液性腺体为主,导管周围见淋巴细胞浸润(3灶,每灶>50个细胞),支持干燥综合征诊断。患者经激素等治疗,鼻腔未再出血,皮肤瘀斑消退,复查血小板88×109/L,病情稳定后出院,目前在随访中。

  体会:干燥综合征是风湿免疫科常见病、多发病,但不一定都表现为口干、眼干,也可能以其他系统的症状为首发表现。本例以血小板减少,鼻腔出血为主要表现,虽有口干症状,但未引起重视。血小板减少是干燥综合征的常见症状之一,其发生率可达23%。血小板减少与自身免疫机制平衡的紊乱以及破坏有关,主要与CD4+T淋巴细胞的增多以及B淋巴细胞受释放的细胞因子刺激后的活化与增殖有关。伴中重度血小板减少的干燥综合征患者抗SSB抗体阳性率较无中重度血小板减少的患者高。干燥综合征伴贫血患者比例可高达52.7%。一般贫血程度较轻,多为正细胞、正色素性贫血。贫血的原因尚不明确,可能由于免疫介导的慢性病贫血,与患者体内铁的利用及铁代谢紊乱造成的红细胞功能失常、炎症性细胞因子生成增多导致红细胞寿命缩短以及功能异常有关。

  本病例提醒我们,临床上遇到不明原因血小板减少、贫血时,要及时检查抗核抗体谱,必要时做唇腺活检,以早期诊断干燥综合征。治疗时应综合考虑,制定个体化方案,使血小板范围达到预防和终止严重出血的目的即可。

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